更进一步,韩国平壤大学医院的 Mun JH 在 Ann Dermatol 上报告了一例发挥为足背先天特质色素沉着环纹的典型病症,并对此类色素特质传染病进行了回顾和概括,这种色素沉着环纹在病理上并不少见,一起来努力学习吧。
病症概述
病征女,22 岁,右足背自出生起即出现中心地带无病症状的融合特质色素沉着伤害,伤害随身体土壤呈比例变小,颜色和较硬无多种不同变化。查体见右足背线状、融合特质橘红色环纹疹和环纹片(见图 1A)。皮肤镜检查见铁青色或黄色无结构区内,周围绕以线状褐色盘上(见图 1B)。
图 1.(A)右足背线状融合特质橘红色环纹疹;(B)皮肤镜见铁青色或褐色无结构区内,周围绕以线状褐色盘上
皮肤活检显见护罩内俱在渐增的黑素肝细胞但不逐步形成肝细胞巢,梭形和上皮的集黑素肝细胞及核仁随机俱在于胶原束间。黑素肝细胞 Melan A 免疫组化染色阳特质(见图 2)。根据病理和病理结果,病征被诊断为先天特质护罩黑素肝细胞渐增病症(Congenital dermal melanocytosis,CDM),共接受了 3 次 Q 开关 Nd-YAG 1064nm 激光治疗但无改善。
图 2.(A~C)护罩内俱在的黑素肝细胞减少但不逐步形成肝细胞巢,胶原束间见俱在的黑素肝细胞,无明显极向(HE 染色);(D)黑素肝细胞 Melan-A 染色阳特质
病症探讨
护罩黑素肝细胞渐增病症(Dermal melanocytosis)是常见是色素特质皮肤病,特征为护罩内异位特质黑素肝细胞量减少,典型传染病为高田额头、桥本额头、蓝额头和外蒙古环纹,其他少见流感病毒被统称为护罩黑素肝细胞错构瘤(Dermal melanocyte hamartoma)或 CDM。
黑素肝细胞由内生脑部乳突肝细胞分化而来,如果黑素肝细胞在向表皮迁移的现实生活障碍,则导致护罩内黑素肝细胞量渐增。
除了蓝额头发挥为护罩内高浓度黑素肝细胞以外,其他类型的护罩黑素肝细胞渐增病症的组织学相同,即胶原束间俱在的黑素肝细胞,差别仅在于黑素肝细胞的浓度和胸部,例如高田额头座落三叉脑部支配区内而桥本额头座落肩峰锁骨区内。
CDM 的模式不同于高田额头、桥本额头、外蒙古环纹和蓝额头等典型的护罩黑素肝细胞渐增病症,在病理上 CDM 发挥为光滑或线状橘红色环纹片伴/不伴环纹点,通常不随年龄而变淡,组织学发挥为护罩全层俱在的黑素肝细胞而不逐步形成肝细胞巢,这一点不同于高田额头和桥本额头(黑素肝细胞主要座落护罩浅层)或外蒙古环纹(黑素肝细胞主要座落护罩深层)。
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编辑: 费杨虹虹相关新闻
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